Morbus Wegener oder Wegener Granulomatose
Die als Morbus Wegener oder auch Wegener Granulomatose bezeichnete Erkrankung ist eine Autoimmunkrankheit, die durch eine granulomatöse Vaskulitis der kleinen Blutgefäße mit nicht bekannter Ätiologie verursacht wird.
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Die Erkrankung beginnt in den meisten Fällen mit einer örtlich begrenzten Erkrankung der Atemwege. Dazu gehören unter anderem über einen längeren Zeitraum anhaltender blutiger Schnupfen, Entzündungen der Nasennebenhöhlen und des Mittelohrs sowie Borkenbildung in den Nasenhöhlen.
Morbus Wegener – Nekrotisierende Entzündung der Gefäße
Die Wegener Granulomatose ist eine Erkrankung, die durch eine nekrotisierende Entzündung der Gefäße charakterisiert ist. Diese entzündlichen Prozesse werden von einer Granulombildung (knotenartige Neubildung von Gewebe) im oberen Nasenbereich und der unteren Atemwege begleitet.
Bei etwa 80 Prozent der Betroffenen kommt es zu einer so genannten Glomerulonephritis sowie zur Bildung von sehr kleinen Aneurysmen in der Niere. Da die Gefäße entzündet sind, werden die Organe nur unzulänglich mit Blut versorgt. Generell kann jedes Gewebe von der Krankheit betroffen sein.
Die Erkrankung wird auch als Klinger-Wegener-Churg-Syndrom, Riesenzellengranuloarteriitis, Allergische Angiitis oder rhinogene Granulomatose bezeichnet.
Wegener Granulomatose – Entstehung unbekannt
Die Entstehung des Syndroms ist bisher unbekannt. Mediziner vermuten allerdings, dass Inhalationsallergene, eine genetische Veranlagung oder aber ein Nasenschleimhautbefall durch Staphylokokkus aureus eine Rolle spielen können. Bei einigen Patienten wurde ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel festgestellt.
Etwa fünf bis sieben Menschen (von 100.000) sind vom Morbus Wegener betroffen, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen. Der Erkrankungsgipfel liegt im Alter von 50 Jahren, allerdings können auch Kinder betroffen sein.
Symptome, Diagnose und Therapie
Zu den nicht einheitlich auftretenden Symptomen zählen unter anderem Sinusitis (Nasennebenhöhlenentzündung), Hörverlust, Ohrenschmerzen, Pleuritis (Brustfellentzündung), Netz- und Hornhautläsionen, Husten und Hautanomalien.
Um die Krankheit zu diagnostizieren, bedarf es eines klinischen, histopathologischen und laborchemischen Befundes. In der Mehrheit der Fälle kann eine Biopsie für Aufschluss sorgen. Beim CT des Thorax zeigen sich oft Narben und Granulome im Lungengewebe und beim Röntgen werden oft Verschattungen in den Nasennebenhöhlen entdeckt.
Beim örtlich begrenzten Initialstadium wird eine Kombination aus Sulfamethoxazol und Trimethoprim verabreicht, wobei zusätzlich auch Prednisolon zum Einsatz kommen kann. Bei etwa 65 Prozent der Patienten kann eine längerfristige Remission erreicht werden.
Nach Eintritt der Remission kommt eine medikamentöse Erhaltungstherapie zum Tragen.
Zwischen 35 und 70 Prozent der Patienten haben etwa zwei Jahre nach einer erfolgreichen Therapie mit einem Wiederauftreten des Morbus Wegener zu kämpfen.
Wird die Erkrankung nicht therapiert, führt das Syndrom über eine rapid-progrediente Glomerulonephritis innerhalb eines halben Jahres zum Tod. Aus diesem Grund ist bei Verdacht auf Morbus Wegener sofortige medizinische Hilfe in Anspruch zu nehmen.
Die Therapie mit Sulfamethoxazol und Trimethoprim ist überholt. Mittlerweile weiß man, dass diese Behandlung nicht ausreicht, sondern dass bei dieser systemischen Krankheit immer ein Chemotherapeutikum wie Methotrexat (MTX) oder Arava oder sogenannte Biologika (z.b. Rituximab) zur Anwendung kommen muss.80% der Morbus Wegener Patienten erleidet laut jüngster Studien (Fr. Dr. Holle, Lübeck) trotzdem einen Rückfall. Diese Rezidive können einen lebensbedrohlichen Lungen-, Nieren- oder auch Darmbefall mit einschließen. Die Mehrzahl der Patienten muss im Laufe ihrer chronischen, unheilbaren Erkrankung mit Endoxan behandelt werden.
hallo,bei meiner mam wurde urplötzlich inerhalb von 3 tagen das morbus wegener krankeit festgestellt,sie ligt im choma und die beiderseiten der lunge ist befallen die nieren,kreislauf,düalise,blut bekommt sie,Herzlungen maschiene..ectr. kann mir jemand helfen ob man in diesem stadium überleben kann?
danke eure jessi
Hallo, hab da mal eine Frage zu Mobus Wegener.
Ist diese Krankheit auch wohl erblich bedingt?
In meiner Familie Väterlicher seits gab es schon zwei Fälle die leider tödlich ausgingen und ein Fall der nach langem Krankheitsverlauf die kranheit überstanden hat. Nun ist mein Bruder mit Erkältungssymptomen und hohem Fieber ins KH gekommen und es konnte erst nicht festgestellt werden wo der Endzündungsherd ist. Nach einigen Untersuchungen wurde eine einseitige Nasennebenhölenentzündung festgestellt.
Meine Mutter hatte auch schon mal gesehen das er leicht blutigen auswurf beim Husten hatte (die Lunge soll aber laut Ärzte in Ordnung sein)
Sind das nicht Symptome die für Mobus Wegener sprechen und was sollten die behandelden Ärzte Ihrer Meinung nach machen bzw. worauf Untersuchen?
Über eine Antwort würde ich mich sehr freuen.
Bedanke mich im vorraus Birgit
Ich habe diese 5eit 15 Jahren und bin durch
die Krankheit auf beiden Ohren so gut wie taub
Hallo,
ich kann nur allen Betroffenen empfehlen nach Bad Bramstedt (liegt über Hamburg) zu gehen. Die Klinik ist auf Morbus Wegener spezialisiert. Meinem Bruder haben die Ärzte dort sehr gut behandelt.